永存三叉動脈

2019-02-11 03:32:09

1.概述

永存三叉動脈(persistent trigeminal artery,PTA)是頸內動脈基底動脈胚胎性吻合血管,又名持續性三叉動脈或原始三叉動脈,屬罕見的腦血管變異。

【2.PTA的診斷標準】

PTA,一般起於頸內動脈海綿竇段,根據PTA的走行路線,

可分為內側型外側型,臨床以外側型為常見。

外側型PTA多起自頸內動脈海綿竇段膝部後外側壁,先位於動眼神經和滑車神經的下方,後位於三叉神經第1支和感覺根內側及蝶鞍外側的硬膜外向後走行,圍繞鞍背向外後彎曲走行,經外展神經外下方,在岩床韌帶下與基底動脈吻合。

內側型PTA起自頸內動脈海綿竇段後內側壁,經外展神經內側,沿蝶鞍內硬膜外走行,緊貼垂體並穿過斜坡的硬膜與基底動脈吻合。

【3.PTA的分型】

根據PTA後循環的供血情況,Saltzman的分型標準將其分為3型

I型為雙側小腦上動脈和大腦後動脈由PTA供血,伴PTA吻合點下方基底動脈發育不良,雙側後交通動脈發育不全或消失,即三叉動脈供應與基底動脈吻合處以遠的全部基底動脈血液;

Ⅱ型為雙側小腦上動脈由PTA供血,雙側大腦後動脈由後交通動脈供血;

Ⅲ型為一條後交通動脈供應一側大腦後動脈,一條PTA供應另一條大腦後動脈。

【4.PTA的發生機制及發生率】

在人類胚胎髮育階段,原始頸動脈與椎基底動脈系統之間有4支暫時性的通路,即原始三叉動脈、原始舌下動脈、原始內聽動脈和原始寰前節間動脈。

三叉動脈是胚胎頸動脈與成對的背側縱神經動脈(椎一基底動脈系統的前體)間的胚胎性吻合血管。在胚胎3 mm期(第26天)發生於雙主動脈與第1弓動脈的交匯處,因與此時發展突出的半月神經節關係密切而得名。胚胎4mm期,連線頸內動脈與背側縱神經動脈的三條吻合動脈基本形成,從嘴側至尾側依次為三叉動脈、內聽動脈和舌下動脈,將頸內動脈的血流引至背側縱神經動脈並提供大部分血供。當弓動脈退化,三叉動脈被兼併於頸內動脈系統,與縱行神經動脈交通並提供大部分血供。在胚胎5~6 mm期,後交通動脈開始發育,內聽動脈、舌下動脈和三叉動脈依次開始退化。7~12mm期,兩條背側縱神經動脈向中線靠攏吻合成一條基底動脈。於胚胎11.5mm期頸內動脈一椎基底動脈間的胚胎性吻合開始消退,三叉動脈為其中最後萎縮和退化。正常情況下,頸內一椎基底間的胚胎性血管到胚胎14mm期均已完全退縮,其功能完全由後交通動脈和椎動脈所替代。如果胚胎性吻合血管未退縮並持續到成人,即成為頸內一椎基底動脈間的永存動脈,其中PTA最常見,永存舌下動脈次之。成人PTA發生率的統計大多來自屍檢和腦血管造影,約為0.1%~0.6%,多為單側發生,左右比例相同。

PTA,一般止於基底動脈遠端1/2-1/3的主幹上,吻合點近端的基底動脈可完全萎縮或發育不良,也可發育正常。PTA常伴有Willis環或椎一基動脈的發育異常或變異,其中基底動脈吻合點近側發育不全最常見。

PTA的存在可導致所有或部分椎一基底動脈系統的血供來自前循環。另外,PTA因其血管壁中層發育上的缺陷和血流動力學上的改變,動脈瘤的發病率高於正常人。三叉動脈動脈瘤大部分起於三叉動脈與頸內動脈交界處,但也可以發生在三叉動脈中段以及三叉動脈與基底動脈交界處。

【5.PTA的CTA特徵及臨床意義

PTA在CTA上有以下特徵:

①減影后的VR圖像上頸內動脈海綿竇段與基底動脈之間的異常吻合血管;吻合點多位於基底動脈中上部;吻合點下方的基底動脈或椎動脈可發育不良或萎縮;小腦上動脈由三叉動脈供血,大腦後動脈可由三叉動脈供血,也可由後交通動脈供血。

②PTA可合併動脈瘤,也可合併動靜脈畸形、顱內動脈成窗等。

③減影前的VR圖像、MPR及CTA原始圖像上,顯示三叉動脈圍繞或穿過鞍背進入後顱窩,向內或內下走行,最後與基底動脈匯合。

PTA臨床意義:

PTA多數在血管造影、MRA或CTA檢查中偶然被發現,一般無特殊的臨床症狀。然而,三叉動脈與三叉神經相鄰,PTA可成為三叉神經痛和三叉神經分布區持續性麻痹的原因。少數病例中PTA可能引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經的不全麻痹,並產生相應的臨床症狀和體徵。另外,三叉動脈自身的動脈瘤可對周圍結構產生壓迫,動脈瘤破裂後可形成頸內動脈一海綿竇瘺或出現蛛網膜下腔出血。PTA存在時,頸內動脈系統可能是基底動脈遠側、小腦上和大腦後動脈的主要血供來源,外科性或自發性頸內動脈閉塞可導致腦幹上部梗死。另外,如果在鞍區及鞍上區手術時損傷該血管,將可能導致不可挽救的致命後果。

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